Potrebno je obavestiti lekara o problemima sa jetrom ili bubrezima; moguća je depresija, uključujući samoubilačke misli; može izazvati poremećaj očnog sočiva (kataraktu) kod dece i adolescenata; izbegavati grejpfrut; može izazvati vrtoglavicu; prilagoditi dozu kod oštećene funkcije jetre; moguće interakcije sa brojnim lekovima (antimikotici, antibiotici, antiepileptici, biljni lekovi, imunosupresivi, kardiotonični glikozidi, antikoagulansi, lekovi za dijabetes i krvni pritisak).
Kada se lek ne sme koristiti
Alergija na ivakaftor ili pomoćne supstance; prisustvo dve mutacije klase I u CFTR genu; prethodna transplantacija organa.